جاكرتا - داء باتن هو مجموعة من الاضطرابات النادرة في الجهاز العصبي تسمى داء الليفوفوسينوز العصبي السيرويد (NCLs) التي تزداد سوءًا بمرور الوقت. يبدأ عادة في مرحلة الطفولة ، بين سن 5 و 10 سنوات.
هناك أشكال مختلفة من المرض ، لكنها كلها قاتلة ، عادة في أواخر سن المراهقة أو العشرينات. يحدث الضرر بسبب تراكم المواد الدهنية ، المسماة أصباغ lippo ، في خلايا الدماغ والجهاز العصبي المركزي وشبكية العين في العين.
من بين كل 100000 طفل يولدون في الولايات المتحدة ، يقدر أن حوالي 2 إلى 4 يعانون من هذا المرض الذي ينتقل عبر العائلات. لأنها وراثية ، يمكن أن تؤثر على أكثر من شخص في نفس العائلة. يجب أن يكون كلا الوالدين حاملين للجين لنقله. كل طفل لديه فرصة واحدة من أربعة في الحصول عليه.
اقرأ أيضا: هذه 6 أنواع من الاختبارات المهمة للأطفال
علامة مرض
بمرور الوقت ، يتسبب مرض باتن في إتلاف الدماغ والجهاز العصبي. هناك أربعة أنواع رئيسية من هذه الحالة. فيما يلي الأعراض الشائعة وهي:
انتزاع
التغييرات في الشخصية والسلوك
الخرف
مشاكل الكلام والحركة التي تزداد سوءًا بمرور الوقت
هناك أربعة أنواع رئيسية من مرض باتن. سيحدد هذا النوع العمر الذي تحدث فيه الأعراض ومدى سرعة تقدم المرض.
أنواع
في البداية ، أشار الأطباء فقط إلى شكل واحد من أشكال NCL على أنه مرض باتن ، لكن الاسم الآن يشير إلى مجموعة من الاضطرابات. من بين الأنواع الأربعة الرئيسية ، فإن الأنواع الثلاثة التي تصيب الأطفال تؤدي جميعها إلى الإصابة بالعمى.
يؤثر NCL الخلقي على الأطفال ويمكن أن يتسبب في ولادتهم بنوبات صرع ورأس صغير بشكل غير طبيعي (صغر الرأس). هذا نادر جدًا ، وغالبًا ما يؤدي إلى الوفاة بعد وقت قصير من ولادة الطفل.
اقرأ أيضا: تريد تجنب الخرف؟ افعل هذه العادات الخمس
يظهر الأطفال NCL (INCL) عادةً بين عمر 6 أشهر وسنتين. يمكن أن يسبب أيضًا صغر الرأس ، وكذلك تقلصات حادة (هزات) في العضلات. يموت معظم الأطفال المصابين بـ INCL قبل بلوغهم سن الخامسة.
عادةً ما تبدأ مرحلة الطفولة المتأخرة (LINCL) بين سن 2 و 4 مع ظهور أعراض ، مثل النوبات التي لا تتحسن مع العلاج. وهذا يشمل فقدان التنسيق العضلي. عادةً ما يكون LINCL قاتلًا في الوقت الذي يبلغ فيه الطفل من 8 إلى 12 عامًا.
يبدأ NCL البالغ (ANCL) قبل سن 40. الأشخاص الذين لديهم عمر أقصر ، لكن عمر الوفاة يمكن أن يختلف من شخص لآخر. تكون أعراض ANCL أكثر اعتدالًا وتميل إلى التقدم ببطء أكثر. هذا الشكل من المرض لا يسبب العمى.
غالبًا ما يتم تشخيص مرض باتن بشكل خاطئ ، لأنه نادر الحدوث والعديد من الحالات لها أعراض مماثلة. نظرًا لأن فقدان البصر ، الذي يعد عادةً أحد العلامات المبكرة للمرض ، يمكن أن يكون طبيب العيون أول من يشتبه في وجود مشكلة. قد يستغرق الأمر عدة اختبارات واختبارات قبل أن يقوم الطبيب بالتشخيص. غالبًا ما يحيل الأطباء الأطفال إلى طبيب أعصاب إذا اعتقدوا أنهم بحاجة إلى مزيد من الاختبارات.
اقرأ أيضا: 5 نصائح لمنع اضطرابات الذاكرة من الصغر إلى الشيخوخة
هناك أنواع مختلفة من الاختبارات التي يمكن لأطباء الأعصاب استخدامها لتشخيص مرض باتن:
عينة الأنسجة أو فحص العين
من خلال فحص عينة من الأنسجة تحت المجهر ، يمكن للأطباء البحث عن أنواع معينة من الرواسب المتراكمة. في بعض الأحيان يمكن للأطباء رؤية هذه الرواسب بمجرد النظر إلى عيني الطفل. عندما تتراكم الرواسب بمرور الوقت ، فإنها يمكن أن تتسبب في ظهور الدوائر الوردية والبرتقالية. وهذا ما يسمى "عين الثور".
فحص الدم أو البول
يمكن للأطباء البحث عن أنواع معينة من التشوهات في عينات الدم والبول التي قد تشير إلى مرض باتن.
إذا كنت تريد معرفة المزيد عن مرض باتن الذي يمكن أن يتسبب في إصابة الطفل بالخرف المبكر ، فيمكنك أن تسأل مباشرةً إلى . سيحاول الأطباء الخبراء في مجالاتهم تقديم أفضل الحلول لك. كيف يكفي تحميل تطبيق عبر Google Play أو App Store. من خلال الميزات تحدث إلى طبيب , يمكنك اختيار الدردشة من خلاله مكالمة فيديو / صوتية أو دردشة .
